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粘多糖贮积症ⅢB型0.12?

发病时间:不清楚

粘多糖贮积症ⅢB型0.12?

补充说明:粘多糖贮积症ⅢB型0.12?

2021-01-17 01:08

智力低下 骨骼 关节畸形 肝脾肿大 眼病

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陈婧 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲

擅长:糖尿病及其并发症,痛风,骨代谢疾病,甲状腺疾病,更年期综合征

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MPS的特点是各种临床表现,严重程度有很大差异,并逐渐加重。临床上有一些共同的特征,主要是:面部异常、智力低下、骨骼和关节畸形、肝脾肿大、眼病等。ⅳ型分为ⅳA和ⅳB亚型。尽管各种类型的致病基因和临床表现不同,但它们统称为粘多糖储存疾病,因为储存基质是粘多糖。临床上,I型、II型和IV型更常见。

2022-09-16 13:36

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关节畸形

关节畸形虽然是类风湿性关节炎的“典型产品”,但并非仅类风湿性关节炎“独家经营”。关节畸形可由多种原因、许多种疾病引起,它可能由关节周围组织的疾病引起,也可因关节内病变所造成。

  • 症状起因:关节正常结构和功能的维持有赖于关节面、关节囊、关节周围肌肉和韧带的共同作用。类风湿性关节炎的病理变化主要在关节滑膜、滑膜炎症、增生,释放入关节腔内的炎性物质使关节软骨破坏变薄,同时,增生的炎性组织侵入关节骨质边缘,一方面阻断软骨和关节液的接触,影响其营养,另一方面,产生某些水解酶,造成对关节软骨、软骨下骨、韧带和肌腱中胶原基质的破坏,使关节面受损、关节周围肌肉萎缩,韧带拉长以致断裂。这样,维持关节机构和功能的关节面、关节周围肌肉和韧带的破坏,导致关节畸形、活动受限。到类风湿性关节炎晚期,两关节面之间纤维性增生甚至骨化,使关节强直,功能丧失。

  • 可能疾病:血友病甲  急性髌骨脱位  巴顿骨折  痛风  重叠综合征  

  • 常见检查: 一般摄片检查  单腿站立试验  人体各关节功能活动范围  

  • 就诊科室:骨科

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