发病时间：不清楚
急性间歇性朴啉病症状？
补充说明：急性间歇性朴啉病症状？
a******W 2019-03-07 19:05
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精选回答(1)
孙广政 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长各种皮肤病和疑难病治疗，如荨麻疹，湿疹，白癜风，银屑病，天疱疮，重症药疹，特异性皮炎，脱发，痤疮，各种癣病，细菌性感染等，各种性病，如淋病，非淋性尿道炎，各期梅毒，尖锐湿疣，生殖器疱疹，肉芽肿等。
提问
根据你的描述，你所说的这种疾病是卟啉病中较多见且最重的一种。临床特征表现为腹部绞疼，顽固性便秘，精神症状和尿中排泄大量ALA和卟胆原。这种疾病是遗传病，青春期很少出现症状，大多在20~40岁发病，女性多于男性。目前对于这种疾病的治疗，主要是去除诱因，避免应用可以增强ALA，合成酶作用的药物，比如巴比妥，磺胺药，灰黄霉素等等，另外可以通过饮食治疗，注意碳水化合物和蛋白质的摄入量，供给足够的热量和电解池，第三对症治疗，腹部疼痛难忍者可以用氯丙嗪，可能缓解精神症状，不能进食者静脉滴入葡萄糖或者完全的肠外营养治疗，另外可以采用高铁血红素，可以降低卟胆原的水平，有效的缓解症状。
2019-03-07 21:51
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姚龙夏 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
卟啉病的出现和遗传性或者是获得性都是有关系的，而且遗传性的主要就是表现为染色体显性遗传，一旦被遗传到了，幼儿时期，就容易出现发病，主要临床症状包括光敏感，所以是不能多晒太阳的。宝宝属于迟发型的皮肤卟啉病。
2019-03-07 20:22
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迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名，临床以光敏性皮炎，面部多毛，皮肤瘢痕，粗糙、增厚和色素改变为特征，没有神经病变的卟啉病，部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
酚酞片
用于治疗习惯性顽固性便秘。
