发病时间：不清楚
重型遗传性球形红细胞增多
补充说明：重型遗传性球形红细胞增多
2019-03-07 22:16
红细胞增多 遗传性球形红细胞增多症 溶血性贫血 常染色体显性遗传病 缺陷
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精选回答(2)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
重型遗传性球形红细胞增多症是一种溶血性贫血疾病。
重型遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传病，主要是由于红细胞膜先天性缺陷，使其变形性和抵抗力降低，从而导致血管外溶血性贫血、黄疸和发育异常等。患者可能会出现贫血、黄疸、脾肿大等症状，同时伴有不同程度的贫血、黄疸、肝肿大等症状，严重时还可能会出现胆石症、骨骼异常等并发症。
此疾病的治疗主要是对症支持治疗，可以遵医嘱使用叶酸、维生素B12和铁等药物进行治疗，也可以通过脾切除术治疗。同时，患者还要注意合理膳食，多吃新鲜的蔬菜和水果，补充身体所需要的营养，增强身体抵抗力。
2023-07-25 03:20
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
您好，遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。因外周血中出现球形红细胞而得名，系常染色体显性遗传，男女均可患病，父母一方患有同病，病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大，感染可使病情加重，常伴胆石症。血片见球形红细胞增多为本病的特征，手术切除脾脏后均能立即获得完全持久的临床治愈。
2019-03-07 23:02
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红细胞增多是指单位容积血液中红细胞数高于正常值高限。一般认为经多次检查成年男性红细胞>600万/mm3，成年女性>550万/mm3，就属红细胞增多。相对性增多见于血液浓缩;绝对性增多见于高原生活、胎儿及新生儿、剧烈的体力劳动、严重的心肺疾患以及真性红细胞增多症。
症状起因：1.相对性增多血浆容量减少，使红细胞容量相对增加，见于呕吐、腹泻、大量出汗、大面积灼伤、尿崩症、肾上腺皮质功能减退、甲状腺危象、糖尿病酮症酸中毒等。2.绝对性增多(1)继发性红细胞增多症见于高原地区居民医`学教育网搜集整理，严重的心肺疾患医`学教育网搜集整理、携氧能力低的异常血红蛋白病等，血氧饱和度低，使红细胞生成素代偿性增加所致;肾癌、肝细胞癌、子宫肌瘤、卵巢癌、多囊肾等，促红细胞生成素非代偿性增多，也可引起继发性红细胞增多。(2)真性红细胞增多症。
就诊科室：内科
