发病时间：不清楚
什么是纹状体黑质变性
补充说明：什么是纹状体黑质变性
2019-03-08 19:58
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王霞 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：擅长美容相关皮肤疾病和过敏性的诊疗，包括色素性皮肤病、毛发疾病、美容激光等。
提问
纹状体黑质变性是一种神经系统退行性疾病，是由于黑质细胞减少引起的，通常发生在40岁以上的人群。
纹状体黑质变性是一种进行性遗传性疾病，主要为家族性遗传，且双侧性，通常在儿童期就会发病，主要表现为进行性加重的视力下降，还有可能会出现听力障碍、运动障碍等症状。目前在临床上，该疾病没有有效的治疗方法，通常是以预防为主，建议在日常生活中避免近距离的生活，不要在昏暗的环境中进行阅读和写作，避免熬夜，保持良好的作息习惯。患者在出现不适症状时，应及时就医治疗，以免延误病情。
在日常生活中，患者可以适当多吃一些富含蛋白质和维生素的食物，如牛奶、鸡蛋、西红柿等，可以补充身体所需的营养物质，还可以适当进行一些户外运动，如散步、旅游等，可以放松心情，保持心情愉悦。
2023-07-27 02:47
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律医生 副主任医师 其他
擅长：从事神经病学临床、教学、科研工作近20年，对神经内科常见病癫痫、脑血管病、神经系统感染性疾病及疑难危重症有较丰富的临床经验。2017年开设了癫痫专病门诊，主要进行癫痫及脑血管病的诊断和治疗。
提问
纹体状黑质变性主要的病理改变是黑质纹状体通路的多巴胺能神经元变性，导致多巴胺合成减少和乙酰胆碱系统功能亢进。纹状体黑质变性临床较少见。中年起病，男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及小脑损害。
2019-03-08 20:21
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纹状体黑质变性(striatonigraldegeneration，SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性共济失调的患者，自主神经功能衰竭的症状比Shy-Drager综合征的患者轻，橄榄脑桥小脑虽然也有病理改变，但生前小脑性共济失调症状没有OPCA患者严重。本病属于神经系统变性疾病，归类于多系统萎缩。
多发人群：中老年人群
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
