发病时间：不清楚
多巴性肌张力障碍？
补充说明：多巴性肌张力障碍？
a******W 2019-03-08 22:37
肌张力障碍 瞌睡 紧张 多巴反应性肌张力障碍 肢体不自主震颤
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精选回答(1)
曾重 副主任医师 随州市中医医院 三甲
擅长：外科，男科疾病
提问
你好，多巴反应性肌张力障碍，又称Segawa病，是一种好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。临床表现为肌张力障碍、步态异常及帕金森样症候，症状多有明显的昼夜波动性，以及小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效。本病半数呈散发性，半数为常染色体显性遗传病。DRD的主要病因为GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少。DRD患者脑脊液中高香草酸及生物喋呤、新喋呤含量均低于正常。正电子发射断层扫描（PET）发现纹状体18F-dopa摄取量正常，提示本病多巴脱羧酶及多巴胺受体正常，故持续给予外源性多巴制剂，可缓解症状。左旋多巴/苄丝肼(美多巴)0.125～0.25g/d，分2～3次服用中国际左旋多巴/苄丝肼(美多巴)用量一般为62.5～187.5mg/d。有报道持续用药15年，未出现任何副作用(Harwood，1994)但若停药，症状即重新出现。
2019-03-09 10:28
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医生回答(1)
林立让 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
?多巴反应性肌张力障碍是一种比较少见的遗传性疾病，临床以肢体不自主震颤、僵硬等表现多见。建议确诊后治疗没有特殊疗法，由于基因关系多巴胺合成减少，需长期补充其不足，可长期持续用药，副作用少；如果停药，症状即再出现，胃部不舒服加服奥美拉唑胶囊，反应强烈可换药，但不要停药，放松心情，快乐生活。 建议你加强宝宝的营养和护理，密切关注宝宝病情的变化，必要时可以带我去北京301医院做进一步检查和治疗。
2019-03-09 00:05
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肌张力障碍综合征(dystonicsyndrome)简称肌张力障碍(dystonia)，是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩，引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征，但肌张力的变化不引人注意，而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度、范围、速度和肌肉的硬度等。
重组人表皮生长因子外用溶液(Ⅰ)
①难愈性创面的治疗，如足靴区溃疡、糖尿病性溃疡、褥疮、窦道、肛门会阴部创面及其他难以愈合的创面。②切口愈合障碍的治疗，如切口感染、切口脂肪液化、切口张力过大、术后使用糖皮质激素、化疗药物、合并低蛋白血症、贫血以及重要脏器功能障碍。③预防和减少手术疤痕。
丙戊酸镁缓释片
用于治疗各型癫痫，尤其是以下类型：失神发作；肌阵挛发作；强直阵挛发作；失张力发作；混合型发作；部分性癫痫；简单性或复杂性发作；继发性全身性发作；特殊类型的综合征。也可用于治疗双相情感障碍的躁狂发作。
多巴丝肼片
用于治疗帕金森病、症状性帕金森综合症（脑炎后、动脉硬化性或中毒性），但不包括药物引起的帕金森综合症。
甲磺酸溴隐亭片
用于内分泌系统疾病，非催乳素依赖性不育症，高泌乳素瘤，肢端肥大症，抑制生理性泌乳，良性乳腺疾病，神经系统疾病等。
