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褐黄病的症状是什么？
补充说明：褐黄病的症状是什么？
2021-03-09 13:11
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刘洪君 主任医师 沈阳市第七人民医院 三甲
擅长：2008年毕业于哈尔滨医科大学，专业擅长银屑病，大疱性皮肤病以及一些血管炎，结缔组织疾病等，曾在国家级及核心期刊发表论文10余篇。
提问
典型临床表现如皮损褐黄色尿黑酸检查尿液静置后或碱化后变黑，加斑氏试剂变棕色 。X线检查可见脊柱改变胸椎显著后突，腰椎过度弯曲脊椎骨质疏松，晚期椎体边缘有骨刺形成。椎间盘有广泛退行性变，并出现层状钙化，有特殊的扁薄椭圆形密度增加的双重横行钙化影相互平行，中间隔有一个透亮层。肩及膝关节均可发生退行性变，肌腱韧带可有钙化，骶髂关节变窄有关节下骨硬化。
2022-09-13 19:12
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褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase)，使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解，聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗，同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着，出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出，在尿液中经碱化、氧化，使尿色变黑，所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。 本病为一种罕见的遗传性疾病，少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3～5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨，使关节变性。而在临床上常出现关节病，故称为褐黄病性关节病。
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