发病时间：不清楚
急性间接性卟啉病症状？
补充说明：急性间接性卟啉病症状？
a******W 2019-03-11 14:24
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精选回答(1)
孙广政 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长各种皮肤病和疑难病治疗，如荨麻疹，湿疹，白癜风，银屑病，天疱疮，重症药疹，特异性皮炎，脱发，痤疮，各种癣病，细菌性感染等，各种性病，如淋病，非淋性尿道炎，各期梅毒，尖锐湿疣，生殖器疱疹，肉芽肿等。
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根据你的描述，你所说的这种疾病，是卟啉病中较多且最重的一种，本病的临床特征为，腹部较疼，顽固性便秘，精神症状和尿中排泄大量的ALA及卟胆原，本病是常染色体显性遗传病，青春期很少出现病状，大多数为20~40岁发病，女性多于男性。这种疾病，在很长时间内没有症状，发作时间数日或者数月，然后有间歇期，发作的频度和严重度不一致，出现腹疼，最常见为急性腹疼，腹疼的位置不确定。可以伴有恶心，呕吐，便秘等症状，另外出现神经系统症状，并且轻重不一，有肌肉疼痛及无力，重者可以出现抽搐和全身性软瘫。尿色为急性期新鲜的尿呈棕色或者葡萄酒红色，也可正常。
2019-03-11 15:54
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医生回答(1)
李琳玲 主治医师 三甲
擅长：全科
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急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿排泄大量ALA及卟胆原小儿急性间歇性卟啉病发作呈间歇性，主要表现为发作性、程度不同的腹部绞痛。疼痛部位不定，可放射至背部、膀胱或外生殖器。病人常因剧烈腹痛而坐立不安甚至大声哭叫。
2019-03-11 16:09
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
酚酞片
用于治疗习惯性顽固性便秘。
维生素C口服液
补充维生素C
