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华氏巨球蛋白血症遗传吗?

发病时间:不清楚

华氏巨球蛋白血症遗传吗?

补充说明:华氏巨球蛋白血症遗传吗?

a******W 2019-03-11 21:16

华氏巨球蛋白血症 巨球蛋白血症 贫血 出血倾向 血症 淋巴结肿大 肝脾肿大 蛋白尿 肾功能衰竭 增高 化疗 骨髓移植

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精选回答(1)

刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲

擅长:再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病

提问

巨球蛋白血症一般不遗传,该病是由淋巴样浆细胞恶性增生,合成分泌大量单克隆巨球蛋白IgM所致。主要表现为贫血、出血倾向、高粘滞血症、淋巴结肿大、肝脾肿大、神经系统损害、肾功能损害,表现为蛋白尿和肾功能衰竭,血中单克隆IgM增高。此病老年人多见,男性患者占总发病人群的60%以上。治疗上可给予对症处理,化疗以及骨髓移植治疗。

2019-03-11 23:06

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原发性巨球蛋白血症 (华氏巨球蛋白血症)

原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia,PM),又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。

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