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遗传性球形红细胞增多症血红蛋白?

发病时间:不清楚

遗传性球形红细胞增多症血红蛋白?

补充说明:遗传性球形红细胞增多症血红蛋白?

2019-03-12 14:26

遗传性球形红细胞增多症 遗传性球形细胞增多症 缺陷 溶血性贫血 女人 贫血 溶血性黄疸 脾肿大 胆结石 脾切除术 常染色体显性遗传病 溶血

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潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治

提问

遗传性球形细胞增多症是由红细胞先天性膜缺陷引起的最常见的溶血性贫血。因外周血中出现球形红细胞而得名。它是常染色体显性遗传。男人和女人都可能患上同样的疾病。其中一位父母患有同一种疾病,病人生来就生病了。临床表现为贫血、溶血性黄疸、脾肿大,感染可加重病情,常伴胆结石。球形细胞增多是本病的特征,占红细胞总数的20%-40%,少数可达到80%以上。脾切除术后,可立即获得完全持久的临床治愈。

2019-03-12 16:20

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周小云 副主任护师 江西省抚州市第一人民医院 三甲

擅长:自参加工作以来,一直从事临床一线护理工作,擅长消化内科、神经内科、呼吸内科疾病的常规护理。

提问

你好,遗传性球形红细胞增多症是一种由于红细膜结构与功能的缺陷引起,属于一种常染色体显性遗传病,男女均可遗传,每代都有发病者。会出现溶血性贫血。预后取决于溶血发生的速度及严重程度,救治是否及时有效,有无并发症,能否做到有效预防等。这种疾病目前尚无根治方法。建议你同事保持平和心态,身体不适时,及时到正规医院血液内科就诊治疗。

2019-03-12 14:44

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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。

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