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粘蛋白沉积症怎么治？
补充说明：粘蛋白沉积症怎么治？
a******W 2019-03-13 16:17
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精选回答(1)
孙广政 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长各种皮肤病和疑难病治疗，如荨麻疹，湿疹，白癜风，银屑病，天疱疮，重症药疹，特异性皮炎，脱发，痤疮，各种癣病，细菌性感染等，各种性病，如淋病，非淋性尿道炎，各期梅毒，尖锐湿疣，生殖器疱疹，肉芽肿等。
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粘蛋白沉积症是粘蛋白是白蛋白和粘多糖结合成的一种复合蛋白质，这种症状又叫蛋白聚糖，以真皮内粘蛋白的过多沉积为特征的一组疾病，临床上 表现为丘疹、斑块和肿胀为主的皮损，组织学上可见过度的粘蛋 白沉积。是一种胶样物质，存在于正常真皮胶原间的基质中， 它是由与透明质酸结合的蛋白质所组成，即一种酸性粘多糖或葡 萄糖胺聚糖，其中酸性粘多糖包括透明质酸及少量硫酸软骨素、 硫酸类肝素。
2019-03-13 16:30
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医生回答(1)
黎永安 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
皮肤粘蛋白病有六种类型，即泛发性黏液性水肿、胫前黏液 性水肿、黏液水肿性苔藓或丘疹性粘蛋白病、网状红斑性粘蛋白 病或斑状样粘蛋白病、自愈性幼年皮肤粘蛋白病及硬肿病。患有皮肤粘蛋白沉积症的人应该吃新鲜的水果和蔬菜，如苹果、橙子、核桃、黄瓜、西红柿、卷心菜、萝卜等。
2019-03-13 18:15
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粘液性水肿也称真性粘液性水肿，是由甲状腺功能不全导致甲状腺素缺少，面部出现蜡样水肿。多见于因甲亢甲状腺切除过多或放疗破坏太多者。常伴有其他内分泌疾病。 皮肤呈非凹陷性水肿，水肿处皮肤苍白或蜡黄色，这是由粘多糖沉积所致。特点多是全身性浮肿，用指头按压不出现凹陷性改变。有特征性的面部表现为：表情淡漠、呆板，面及眼睑水肿，鼻宽，唇厚，舌大、光滑发红，发音喋喋不清，言语缓慢费力。 本病还常伴有其他甲状腺机能减低的症状，在婴儿期，常有嗜睡，皮肤苍白、冰冷及干燥，肌肉软弱无力，常发生脐疝，喂养困难及便秘，还有发育迟缓、侏儒等症状。在儿童期，主要出现生理性和精神性发育迟缓，表现皮肤干燥、冷，皮肤发黄，偶有性早熟到成年人，粘液性水肿较严重，而且表现最多，多发于30～70岁的妇女，表现为全身瘙痒和湿疹化，毛发变粗，脱落，两臂伸侧点状毛细血管扩张，静脉或动脉性小腿溃疡。
症状起因：成人对甲状腺激素缺乏的特征性临床反应。原发性甲状腺功能减退症(甲减)是最常见类型，大概是自身免疫性疾病，通常发生是由于桥本甲状腺炎，常常伴有坚实的甲状腺肿大，过后，随着病程发展，出现缩小的纤维性甲状腺，无或很少有功能。第二个多见类型是治疗后甲减，尤其因甲亢进行放射性碘和外科治疗。丙硫氧嘧啶，他巴唑和碘过度治疗甲减，终止治疗后往往恢复。轻度甲状腺功能减退常见于老年妇女。大多数伴有非桥本甲状腺肿病人甲状腺功能正常或有甲亢，但甲状腺肿大甲减可发生于地方性甲状腺肿病人。缺碘会减少甲状腺激素合成;TSH释放，在TSH兴奋下甲状腺增大，吸碘明显增加，随至甲状腺肿大。如严重缺碘，病人会变成甲减，但自出现碘盐，这种病在美国实际已消灭。地方性克汀病是缺碘地区先天性甲减最通常原因和全世界精神障碍的主要病因。罕见的遗传性酶缺乏可使甲状腺激素合成出现障碍和造成甲状腺肿大甲减继发性甲减发生于当下丘脑TRH分泌缺乏，下丘脑垂体轴衰竭或垂体缺乏TSH分泌时。
常见检查： 过氯酸盐释放试验
就诊科室：内科
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