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什么是阵发性冷性血红蛋白尿?

发病时间:不清楚

什么是阵发性冷性血红蛋白尿?

补充说明:什么是阵发性冷性血红蛋白尿?

2019-03-15 10:47

阵发性冷性血红蛋白尿 肾脏 溶血 血红蛋白尿 睡眠 缺陷 血管 全血细胞减少 血栓形成 酱油 红酒 疲劳 胸骨 疼痛 发烧

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精选回答(2)

孙达 主治医师 中国医科大学附属第一医院 三甲

擅长:擅长各种肾小球疾病,肾功能不全,血液净化和血管通路的建立与维护

提问

阵发性冷性血红蛋白尿可能是一种获得性的造血干细胞良性克隆性的疾病。
阵发性冷性血红蛋白尿,也称为阵发性睡眠血红蛋白尿,简称PNH。由于红细胞膜的缺陷,红细胞对补体的激活极为敏感。表现与睡眠有关,间歇性慢性血管内溶血和血红蛋白尿也可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。发病年龄主要在20至40岁之间,男性明显多于女性。血红蛋白尿为首发症状,约占四分之一。尿液的外观像酱油或红酒,伴有疲劳、胸骨或腰腹部疼痛和发烧。
建议患者注意保证充足的睡眠时间,不宜疲劳,不宜长时间熬夜。注意良好的休息,并养成良好的生活习惯。注意不要吃辛辣的食物,可以适量地吃一些新鲜蔬菜和水果。还要注意患者的营养平衡,注意肉类和蔬菜的饮食,并使患者的身体尽快恢复。

2022-07-20 16:01

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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲

擅长:再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病

提问

您好,根据您现在所描述的这种情况,一般多考虑为这一种肾脏功能的异常或者是溶血反应而引起的这种血红蛋白尿。建议您现在这种情况,遇到专业的血液内科进行一个明确的判断来选择药物干预的治疗方式,如果有明显的这种脾脏功能的异常,要选择根治性治疗。

2019-03-15 11:08

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疾病百科

疾病百科

阵发性冷性血红蛋白尿 (阵发性寒冷性血红蛋白尿,阵发性冷性血红蛋白尿症)

阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmalcold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病,诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者。

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