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无脉络膜症为什么会失明?
补充说明:无脉络膜症为什么会失明?
2019-03-16 13:57
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无脉络膜症是一种遗传性疾病。是X染色体的隐性遗传。男性表现为发病率,并逐渐加重妇女是基因携带者的事实。因此,为了后代,为了优生优育的目的,不建议您有孩子。目前尚无有效的治疗方法,最终导致失明。
2019-03-16 15:02
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无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同,认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良,而是后天进行性消失,故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性,但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病,自幼夜盲,弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩,最后脉络膜完全消失。
多发人群:所有人群
临床检查:眼底荧光血管造影
治疗费用:市三甲医院约(1000 —— 5000元)
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