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尿黑酸尿症是缺什么酶?
补充说明:尿黑酸尿症是缺什么酶?
a******W 2019-03-18 00:52
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精选回答(1)
你好,很高兴为你解答,尿黑酸症是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病。这种病人的尿中含有尿黑酸,在碱性条件下暴露于氧气中,氧化并聚合为类似于黑色素的物质,从而使尿成黑色。尿黑酸尿症是常染色体隐性遗传病,由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏,因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸,致使过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中氧化为黑色。酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下,生成对羟苯丙酮酸,再生成尿黑酸后,进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸,二者分别参加糖代谢和脂代谢。如果缺乏尿黑酸氧化酶,尿黑酸不能氧化而自尿道中排出,使尿液呈黑色,故称尿黑酸症,这也是先天性代谢缺陷症但不影响寿命。
2019-03-19 08:59
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尿黑酸血症是一种染色体隐性遗传疾病,它是由于过多的尿酸由尿排出来,便在空气中氧化成黑色。尿黑酸尿症是由于先天性缺乏这种酶所引起的。因为这种酶是以Fe2为辅酶,所以也可通过维生素C使这种酶的Fe2部分不足产生人工尿黑酸尿症。尿黑酸在空气中被氧化成黑褐色的醌型物质。在体内,P-二酚氧化酶将尿黑酸转化为多聚醌型色素。这种色素扩散进入富含胶原纤维的组织中
2019-03-18 02:07
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