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血小板型假性血管性血友病治疗方法?

发病时间:不清楚

血小板型假性血管性血友病治疗方法?

补充说明:血小板型假性血管性血友病治疗方法?

a******W 2019-03-18 04:12

血小板型假性血管性血友病 乏力 血小板型血管性血友病 出血 血小板减少 遗传病 出血性疾病 消化道出血

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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲

擅长:再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病

提问

血小板型血管性血友病是血小板膜GPIb分子异常,表现为轻至中度的出血症状,不同程度增大的血小板、血小板减少和血浆中大分子量vWF多聚物缺乏的遗传病出血性疾病。饮食建议
饮食均衡,宜食含优质蛋白的食物,避免过热、粗糙及刺激性食物。有消化道出血时应禁食。
治疗原则
可予以输注正常血小板,辅以少量冷沉淀物,避免服用抗血小板药物。

2019-03-18 11:37

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血小板型假性血管性血友病 (假性血管性血友病,血小板型血管性血友病)

血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。

适用药品

醋酸去氨加压素片

1.主要用于治疗中枢性尿崩以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩; 2.用于尿崩的诊断和鉴别诊断; 3.治疗夜间遗尿症(6岁或6岁以上的患者); 4.用于肾脏浓缩功能试验; 5.治疗血友病A(FⅧ:C缺乏症)、血管性血友病(vWD); 6.用于血小板减少(国外资料)。

阿司匹林肠溶片

抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 :不稳定性心绞痛(冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛) ;急性心肌梗塞 ;预防心肌梗塞复发 ;动脉血管的手术后 ;动脉外科手术或介入手术后,如主动脉冠状动脉静搭桥术,PTCA) ;预防大脑一过性的血流减少(TIA:短暂性脑缺血发作)和已有前驱症状,如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明)后预防脑梗塞。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

咖啡酸片

用于外科手术时预防出血或止血,以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少血小板减少症。

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