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氧亲和力增高不稳定血红蛋白?

发病时间:不清楚

氧亲和力增高不稳定血红蛋白?

补充说明:氧亲和力增高不稳定血红蛋白?

a******W 2019-03-18 16:03

增高 不稳定血红蛋白 综合征 缺氧 红细胞增多症 不稳定血红蛋白病 血红蛋白病 遗传病 家族性红细胞增多症

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精选回答(1)

刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲

擅长:擅长各种内科疾病。

提问

氧亲和力增高血红蛋白,是由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性红细胞增多症,本病系遗传病,故又称“家族性红细胞增多症"。

不稳定血红蛋白病一组由于血红蛋白(Hb)遗传缺陷引起的疾病。遗传性疾病无根治疗法,根据病情可以给予对症和支持疗法,应避免使用能诱发生成自由基的氧化性药物。

2019-03-18 20:07

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医生回答(1)

李焕晨 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

氧亲和力增高不稳定血红蛋白症属于异常血红蛋白症的一种,临床上常见的有四种镰状细胞综合征,不稳定血红蛋白,氧亲和力增高血红蛋白,血红蛋白M, 重者可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多症。白细胞和血小板均不增多,家族中有同样疾病患者。不稳定血红蛋白病是一类以血红蛋白空间构象改变及分子不稳定性为特征的血红蛋白病,呈常染色体显性遗传。

2019-03-18 17:48

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疾病百科

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不稳定血红蛋白

不稳定血红蛋白是血红蛋白病的一种类型。国内已发现的不稳定血红蛋白有十余种。目前常用于鉴别不稳定血红蛋白的方法有三种。

  • 相关疾病:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症  

  • 注意事项: (1)热不稳定试验- ①被检Hb要新鲜制备。陈旧Hb可转变为高铁Hb。会出现假阳性。 ②保温时间要准确,温度要恒定以免出现假阳性。 (2)异丙醇试验- ①17...

  • 医院参考价:¥4-¥5

适用药品

还原型谷胱甘肽片

用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿、缺血缺氧脑病等。

磷酸芦可替尼片

用于中危或高危的原发性骨髓纤维化(PMF)(亦称为慢性特发性骨髓纤维化),真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化(PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化(PET-MF)的成年患者,治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。

养正消积胶囊

健脾益肾、化瘀解毒。适用于不宜手术的脾肾两虚、瘀毒内阻型原发性肝癌辅助治疗,与肝内动脉介入灌注加栓塞化疗合用,有助于提高介入化疗疗效、减轻对白细胞、肝功能、血红蛋白的毒性作用,改善患者生存质量、改善脘腹胀满、纳呆食少、神疲乏力腰膝酸软、溲赤便溏、疼痛

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

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