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氧亲和力增高不稳定血红蛋白?
补充说明:氧亲和力增高不稳定血红蛋白?
a******W 2019-03-18 16:03
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氧亲和力增高血红蛋白,是由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性红细胞增多症,本病系遗传病,故又称“家族性红细胞增多症"。
不稳定血红蛋白病一组由于血红蛋白(Hb)遗传缺陷引起的疾病。遗传性疾病无根治疗法,根据病情可以给予对症和支持疗法,应避免使用能诱发生成自由基的氧化性药物。
2019-03-18 20:07
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氧亲和力增高不稳定血红蛋白症属于异常血红蛋白症的一种,临床上常见的有四种镰状细胞综合征,不稳定血红蛋白,氧亲和力增高血红蛋白,血红蛋白M, 重者可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多症。白细胞和血小板均不增多,家族中有同样疾病患者。不稳定血红蛋白病是一类以血红蛋白空间构象改变及分子不稳定性为特征的血红蛋白病,呈常染色体显性遗传。
2019-03-18 17:48
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