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家族性地中海热的症状?
补充说明:家族性地中海热的症状?
a******W 2019-03-18 16:34
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付颖瑜 三甲
擅长:营养科主任,内分泌科副主任医师,具有扎实的理论基础与技术,对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病,尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治,有丰富的临床实践经验。
提问
糖皮质激素对阻止或治疗家族性地中海热无效。目前,秋水仙碱是惟一用于治疗家族性地中海热的药物。诊断本病后,患儿必须终生服药。正确用药可使发作减少60%左右,30%的病人可获得部分效果,5%~10%的病人治疗无效。秋水仙碱治疗不仅可以控制发作,而且可以减少淀粉样变性的危险性。
2019-03-18 17:08
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家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病,大多数发生于地中海地区血统的人种,尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病,伴随有发热和1个或多个炎症表现,如腹膜炎、关节炎、胸膜炎、丹毒样红斑等。