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肝窦核状变性是什么病？

发病时间：不清楚

肝窦核状变性是什么病？

补充说明：肝窦核状变性是什么病？

2019-03-18 16:38

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精选回答(1)

张勇刚副主任医师内蒙古自治区肿瘤医院三甲

擅长：胃肠肿瘤，肝胆胰肿瘤，疝气，阑尾炎

提问

肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝出现硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。目前并无有效的治愈方法，关键在于早发现，早期控制饮食，预防并发症的发生，需要注意低铜饮食，每日食物中含铜量不应>1mg，不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。

2019-03-18 18:02

•肝豆状核变性 （Wilson病,威尔逊变性，颤症）

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

适用药品

双蚁祛湿通络胶囊

补肝肾、益气血、活血通络、祛风除湿的功能，临床用于改善肝肾两亏、气血不足引起的腰膝冷痛、肢气肿胀、麻木不仁、酸软乏力、屈伸不利等痹证症状。

二巯丁二酸胶囊

用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。

利鲁唑片

用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。

乳结泰胶囊

疏肝理气，化痰散结，活血止痛。用于肝郁气滞，痰凝血瘀所致乳房肿块胀痛，触痛，胸肋胀闷，烦躁易怒，舌质偏红，或紫暗，或有瘀斑，苔黄，脉弦滑或弦涩；乳腺增生症见上述证候者。

肿胀痹证硬化症萎缩侧索硬化气滞肝郁气滞