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先天性胸腺发育不全怎么治疗？
补充说明：先天性胸腺发育不全怎么治疗？
a******W 2019-03-19 20:19
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精选回答(1)
何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
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你好先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷在胚胎第6～10周胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成至妊娠第12周胸腺移行至胸部此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征此铲为散发故推测不是遗传缺陷所致可能是胚胎环境异常造成如母亲酗酒可能就是致病因素之一。出生后即可出现：①特殊面貌，如眼距过宽，下颌过小，耳廓低位等畸形。②顽固的低血钙搐搦症，单纯补钙不能纠正之。③主动脉弓异常，如右位主动脉，法乐氏四联征等。
2019-08-01 20:22
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医生回答(1)
李焕晨 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
先天性无胸腺或发育不全，属于原发性细胞免疫缺陷病。由于肚子里的胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性不正常。对甲状旁腺功能减低及低钙血症，宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植腹内胎儿胸腺组织，以改善免疫功能，需要根据具体情况而定。
2019-03-19 21:36
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先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。
