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肉芽肿性多发性血管炎？
补充说明：肉芽肿性多发性血管炎？
a******W 2019-03-30 03:48
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王松 主治医师 赤峰市松山区城子乡中心卫生院
擅长：阑尾炎，疝气及体表肿物等外科常见病。
提问
肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)，既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差治疗：GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制的感染和不可逆的肾脏损害，年龄57岁以上，血肌酐升高是预后不良因素
2019-07-17 15:18
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肉芽肿是由巨噬细胞及其演化的细胞，呈限局性浸润和增生所形成的境界清楚的结节状病灶。分为感染性肉芽肿和异物性肉芽肿。
症状起因：1、类肿瘤学说类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及分裂相，无坏死性血管及多核巨细胞。本病限于鼻部和呼吸道，至病晚期，身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变，故极似恶性肿瘤之转移，部分病人放射治疗可获痊愈，符合肿瘤学说。2、变态反应或自身免疫在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期病人血清中出现免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗，症状缓解时则消失。免疫荧光试验，发现肾小球甚底膜有C3和lgG，电镜检查看到基底膜内有免疫复合体一样的粗颗粒状物，环免疫复合物升高;皆为自身免疫性疾病。3、细菌病毒感染学说新近研究发现，在采取肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清内，均找到细菌和病毒小体，故认为与细菌病毒感染有关。
就诊科室：普外科
甲氨蝶呤片
1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
注射用盐酸平阳霉素
主治唇癌、舌癌、齿龈癌、鼻咽癌等关颈部鳞癌。亦可用于治疗皮肤癌、乳腺癌、宫颈癌、食管癌、阴茎癌、外阴癌、恶性淋巴癌和坏死性肉芽肿等。对肝癌也有一定疗效。对翼状胬肉有显著疗效。
