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噬血细胞综合症怎么治？
补充说明：噬血细胞综合症怎么治？
a******W 2019-04-02 18:04
噬血细胞综合症 噬血细胞综合征 造血干细胞移植 综合征 风湿
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精选回答(1)
高秋 副主任医师 宜兴市人民医院 三甲
擅长：对重症病毒性心肌炎、恶性心律失常、心绞痛、急性心肌梗死、主动脉夹层、晕厥待查等疑难危重疾病有较高的诊疗水平。
提问
噬血细胞综合征分为原发性和继发性，原发性的一经诊断，要尽快应用HLH2004的方案进行诱导治疗，另外最好需要尽快行异基因造血干细胞移植才能根治。对于继发性嗜血细胞综合征，因为大部分继发于感染相关、风湿免疫相关、肿瘤相关，首先要病因治疗，然后加强对症支持治疗，改善患者的一般情况，同时对于进展迅速的，也可以应用HLH2004的方案治疗，对于淋巴瘤相关的，如果有条件，也最好行造血干细胞移植。
2019-04-02 20:18
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
多发人群：所有人群
临床检查：血清血管紧张素转化酶 心电图 血清胰蛋白酶
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