发病时间：不清楚
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿？
补充说明：什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿？
2019-04-05 02:09
阵发性睡眠性血红蛋白尿 自身免疫性疾病 睡眠 实验室检查 增高
我要咨询
精选回答(2)
张桂红 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：急性肾损伤、慢性肾脏病及各种并发症的诊断及治疗，急慢性肾小球肾炎的诊断及治疗。
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿通常是指一种慢性疾病，其发生与睡眠状态下血红蛋白水平有关，通常会出现血红蛋白尿、贫血、黄疸等症状。
1、血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿是指患者在睡眠时，血液中的血红蛋白含量会出现异常升高的情况，而且会持续升高，通常是由于珠蛋白产生障碍性贫血、血红蛋白病等原因所引起的。患者可以在医生的指导下使用片、甲泼尼龙片等药物进行治疗，具有抗炎的作用。
2、贫血
贫血是指人体外周血中红细胞减少，并且低于正常范围的一种状态，可能是由于红细胞破坏过多、红细胞生成减少、失血等原因所引起的，患者可能会出现头晕、乏力、心悸等症状，还可能会出现阵发性睡眠性血红蛋白尿的现象。患者可以在医生的指导下使用复方阿胶浆、右旋糖酐铁分散片等药物进行治疗。
3、黄疸
黄疸是指血液中胆红素浓度升高，使皮肤、眼球等部位发生黄染的现象，可能是由于肝炎、肝硬化、胆管结石等原因所引起的，患者会出现皮肤发黄、眼睛发黄、尿液发黄等症状。建议患者可以在医生的指导下使用熊去氧胆酸片、丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片等药物进行治疗。
除此之外，患者还可能会出现头晕、乏力、心悸等症状，建议患者及时就医，可以在医生指导下进行对症治疗，以免延误病情。
2023-03-07 13:45
举报
刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
夜间阵发性睡眠性血红蛋白尿，主要是一种自身免疫性疾病，多发生于睡眠时，出现了含铁血红素尿，以茶色尿为主要表现。临床实验室检查可能为CD55和CD59分泌增高的一种情况，针对这种疾病，首选的治疗方法是刺激骨髓造血，应用激素治疗。，再是应用康力龙还有环孢素，进行对症支持治疗。这种疾病也可以和再生障碍性贫血进行转换，二者是可以互相影响和互相转化的，所以针对以上情况要对症支持治疗。
2019-04-05 02:09
举报向医生提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
甘露聚糖肽口服溶液
用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤的辅助治疗，减轻放、化疗对造血系统的不良反应和胃肠道反应
利培酮口服液
1.用于治疗急性和慢性精神分裂症以及其它各种精神病性状态的明显的阳性症状（如幻觉、妄想、思维紊乱、敌视、怀疑）和明显的阴性症状（如反应迟钝、情绪淡漠及社交淡漠、少语）。也可减轻与精神分裂症有关的情感症状（如：抑郁、负罪感、焦虑）。对于急性期治疗有效的患者，在维持期治疗中，本品可继续发挥其临床疗效。 2.可用于治疗双相情感障碍的躁狂发作，其表现为情绪高涨、夸大或易激惹、自我评价过高、睡眠要求减少、语速加快、思维奔逸、注意力分散或判断力低下（包括紊乱或过激行为）。
