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血友病b是不是相对比较轻?

发病时间:不清楚

血友病b是不是相对比较轻?

补充说明:血友病b是不是相对比较轻?

a******W 2019-04-05 02:28

血友病 出血性疾病 出血 血友病A

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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲

擅长:再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病

提问

血友病血液系统疾病中的出血性疾病一类。主要是遗传相关,凝血功能出现障碍,所以简单的说,可能轻微的擦伤导致出血不止。血友病b是比血友病A来说症状比较轻,重症患者少,发病率也少。还需要注意的是,孩子母亲有没有相关病史,及妈妈遗传给男孩子的情况,病情比较重。

2019-04-08 22:25

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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