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神经元蜡样脂褐质沉积症用什么药?
补充说明:神经元蜡样脂褐质沉积症用什么药?
2019-04-05 13:02
神经元蜡样脂褐质沉积症 神经 进行性痴呆 难治性癫痫 视力丧失
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神经元蜡样脂褐质沉积症是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然大部分病人在儿童期发病,偶尔也出现在成年人,其临床特点:包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。尚无有效治疗,可给予抗癫痫药物等对症处理。有文献报告早期采取骨髓移植的方法治疗此病有一定的疗效
2023-02-24 15:18
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2019-04-05 13:07
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医生回答(1)
神经蜡样脂褐质沉积症是儿童最常见的遗传性进行性神经退行性疾病。尽管大大部分病人在儿童时期偶尔在成人中发展,他们的临床特征包括进行性痴呆、难治性癫痫和视力丧失。首先的一点是要考虑的是神经营养疗法的应用,也可以配合中药调理应用。
2019-04-05 14:30
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神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronalceroid lipofuscinosis,NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外,可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。
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