发病时间：不清楚
华氏巨球蛋白血症症状？
补充说明：华氏巨球蛋白血症症状？
a******W 2019-04-05 22:49
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
起病隐匿，疾病进展缓慢。高黏滞综合征：约90%患者血黏度增高，乏力，体重减轻，头痛，视力减退，视网膜出血、渗出，静脉充血，周围神经炎，充血性心力衰竭。出血倾向：常可见口鼻部黏膜渗血、胃肠道出血和下肢紫癜。冷球蛋白血症：遇冷肢端青紫，皮肤呈网状青斑或大理石样改变，还可表现为雷诺现象和周围血管栓塞症状。浸润现象：常见贫血，肝、脾、淋巴结肿大，小肠及肠系膜淋巴结受浸润时腹泻，中枢神经系统受累引起相应症状。免疫功能低下，易感染和并发第二肿瘤。有症状者，可进行化学治疗、血浆置换、成分血输注等，年轻的复发患者可考虑大剂量化疗+自体干细胞移植。
2019-04-08 14:46
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原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia，PM)，又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
