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遗传性铁粒幼细胞贫血需要如何治疗
补充说明：遗传性铁粒幼细胞贫血需要如何治疗
2019-04-06 02:06
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
遗传性铁粒幼细胞贫血是一种由基因异常引发的疾病，它干扰了血红蛋白的形成，并影响身体对铁的正常利用，从而造成红细胞生成效率低下，引发贫血。
常见症状包括疲乏、呼吸急促、食欲不振，以及在进行体力活动后的心悸。这种病症需要认真对待。治疗方法通常涉及使用大量维生素B6（吡哆醇）和左旋色氨酸来辅助改善血红蛋白合成。必要时，可能需要定期输注红细胞以支持患者的生长和发展。若体内铁含量过高，应当实施去铁疗法。及时且积极的治疗能够有效缓解症状，提高生活质量，延缓病情进展。
2025-02-18 17:27
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
遗传性铁粒幼细胞贫血是由于遗传原因导致血红蛋白合成障碍和铁利用不良伴有红细胞无效生成所致贫血。常表现为乏力、气促、食欲减退、活动后心悸等贫血症状。还是比较严重的。采取大剂量吡哆醇、左旋色氨酸等药物治疗，定期输红细胞，保证患者生长发育。铁过载时应祛铁治疗。积极治疗可改善症状，延长生存期。
2019-04-06 18:44
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
