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什么是限制型心肌病？
补充说明：什么是限制型心肌病？
2021-04-06 23:13
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梁宵 主治医师 哈尔滨医科大学附属第一医院 三甲
擅长：冠心病 高血压病 心律失常 心衰
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限制型心肌病是以单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减少为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，病理可见心内膜下心肌排列紊乱和间质纤维化，之后可见心内膜逐渐增厚变硬，外观呈珍珠白色，常先累及心尖部，逐渐向心室流出道蔓延，可见附壁血栓。病因可能与非化脓性感染，体液免疫异常，过敏反.应及营养代谢不良等有关。家族性病例考虑为常染色体显性遗传。临床表现常以发热，倦怠为初始症状，之后出现心悸，胸痛，呼吸困难等心衰症状和体征。治疗以纠正心衰为主，无特异性治疗方法。
2022-09-13 10:26
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限制型心肌病是原发心肌病中少见的一型，是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化(endomyocardial fibrosis，EMF)和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病(Loffler’s cardiomyopathy)。近年来临床和实验研究表明，这两种不同类型的疾病，可能是同一疾病不同阶段的表现，在病情早期临床表现两者有所不同，但到疾病后期，临床表现均为全身性阻塞性充血，心肌病理改变两者基本一致，故列于一处讨论。
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