发病时间：不清楚
原发性硬化性胆管炎典型症状？
补充说明：原发性硬化性胆管炎典型症状？
a******W 2019-04-06 23:34
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精选回答(1)
何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
你我原发性硬化性胆管炎是以肝内和肝外胆管进行性纤维化狭窄为特点的一种疾病。通常是感染，遗传和自身免疫因素有关。大多是50岁左右。发病。男性居多。有时长达十年无症状，常见症状主要是不明原因的黄疸，间歇加重，伴有右上腹隐痛，皮肤瘙痒。早期不会诊断通常需要ercp和ptc协助诊断，目前无良好的治疗办法，通常就是药物治疗，胆汁引流，手术等方式希望对你有帮助
2019-04-07 18:52
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柴东东 主治医师 三甲
提问
原发性硬化性胆管炎在年轻男性中更为常见，通常与炎症性肠病有关，尤其是溃疡性结肠炎。其发病一般是隐蔽的，可逐渐恶化为疲惫不堪、瘙痒和黄疸。进展性胆管炎以右上腹痛和发烧为特征是不常见的。有些病人可能有肝脾肿大或肝出现硬化。晚期以肝出现硬化失代偿为特征，如门脉高压、腹水和肝功能衰竭。
2019-04-07 01:05
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原发性硬化性胆管炎(primarysclerosing cholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
