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镰状细胞贫血发病到死亡多长时间？
补充说明：镰状细胞贫血发病到死亡多长时间？
a******W 2019-04-07 00:24
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
你好，根据你的描述，它是一种常染色体显性遗传性血红蛋白病。最常见的是父母双方都有不正常基因，称为纯合SS，SS型完全没有正常的HbA，80％以上被HbS取代。SS型有严重的预后，只有14％的人活到成年期，30多人死亡在年龄之前。杂合子，即正常的HbA与不正常的HbS混合，也称为AS。
2019-04-07 15:09
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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