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法洛四联症的症状和体征?

发病时间:不清楚

法洛四联症的症状和体征?

补充说明:法洛四联症的症状和体征?

2021-04-07 14:23

法洛四联症 发绀 紫绀 呼吸困难 血管 缺氧

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姚伟龙 主治医师 首都医科大学附属北京友谊医院 三甲

擅长:消化道早癌,胃食管反流,炎症性肠病,胆系疾病

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生长发育缓慢,会出现发绀,发绀是法洛四联症的主要症状。法洛四联症患儿大多发生在出生后3-6个月,但也有儿童和成人。紫绀在运动和哭泣时加重,在休息和蹲下时减少呼吸困难和活动耐力。这是法洛四联症的特征体位。这在儿童中很常见。其机制是:蹲下增加全身血管阻力和静脉回流,从而减少右至左分流,增加肺血流量,改善缺氧、呼吸困难和紫绀。

2022-09-05 10:47

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法洛四联症

法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

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