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马凡氏综合征为什么是天才病？
补充说明：马凡氏综合征为什么是天才病？
a******W 2019-04-08 00:26
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精选回答(1)
陆小河 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：食管癌、肺癌、肺部小结节、纵膈肿瘤、气胸、胸部外伤等胸外科常见疾病的外科手术治疗（包括胸腔镜微创）。
提问
马凡氏综合征，又称蜘蛛指综合征，发病率约为0.04‰~ 0.1‰，属于先天性遗传性结缔组织病，多为遗传病。最常见的表现是骨骼畸形，有细长的管状骨骼，细长的手指和脚趾像蜘蛛脚。就心脏主要血管的变化而言，这种疾病是最致命的。大多数病人都很高，非常柔软，但是如果不治疗，平均寿命不会超过32年。
2019-04-08 00:34
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医生回答(1)
于修平 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
马凡氏综合征可能有家族史。因此，任何发现骨骼、眼睛和心血管疾病的人都应该及时去医院检查。超声心动图是诊断这种疾病最简单的方法，对于有疑问的人来说是可行的。进一步诊断需要mri(磁共振成像)或ufct(超高速ct)。最后，我想提醒你心血管疾病可以大也可以小。一旦确诊，你应该尽快就医。不要让这个“定时炸弹”在你后悔之前爆炸。
2019-04-08 02:05
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马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。
贝前列素钠片
慢性动脉闭塞性疾病如雷诺氏病、雷诺氏综合征，慢性脑梗塞及其它慢性动脉闭塞性疾病等。
辅酶Q10片
本品用于下列疾病的辅助治疗：1、心血管疾病，如：病毒性心肌炎、慢性心功能不全。2、肝炎，如：病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。3、癌症的综合治疗：能减轻放疗、化疗等引起的某些不良反应。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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