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克汀病是什么病的特征？
补充说明：克汀病是什么病的特征？
2021-04-10 14:39
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王莎莎 主治医师 天津市第一中心医院 三甲
擅长：擅长糖尿病，肝功能不全，肾功能不全等慢性疾病的营养支持治疗
提问
克汀症的病因考虑碘缺乏导致的甲状腺激素合成不足使其功能不足是该病发病的主要原因。可能是先天性甲状腺功能发育不足，也可能是出生后早期发生的甲状腺功能发育不足。可能是原本碘就摄入量不足，也可能是由于特殊时期如青春期、妊娠期、哺乳期对碘的需要量增加，碘量相对不足。主要表现是该病发病有着明显的生长发育障碍，特别是骨骼系统和神经系统，主要以呆、小、聋、哑、瘫为特征。
1.克汀病面容：面方、额短、眼睑肿、睑裂呈水平状，眼距宽、鼻梁塌、鼻翼肥厚、鼻孔向上、唇厚、舌方、张口伸舌、耳大、面色苍白等。
2.运动神经障碍：眼多斜视、走路不稳、动作不协调、强直性瘫痪、肌张力增强、腱反射亢进等。
3.中枢神经障碍：智力低下是其常见症状，还有思维迟钝、表情淡漠等。
4.其他：身材矮小，聋哑，外生殖器官与第二性征发育迟缓，且常不具备正常的性功能，多不能生育。
2022-09-26 22:34
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克汀病面容：由于甲减，面部五官发育落后，严重者呈胚胎期样面容。典型的面容包括有：头大、额短、脸方;眼裂呈水平状，眼距宽;塌鼻梁、鼻翼肥厚、鼻孔朝前;唇厚舌方，常呈张口伸舌状，流涎;耳大，耳壳特别软，鼻软骨亦软;头发稀疏、皮肤干燥无光泽;表情呆滞，或呈傻像或傻笑。
症状起因：地方性克汀病的病因已比较明确，是胚胎期和新生儿期严重缺碘的结果。除缺碘学说外，还有人提出遗传问题，自身免疫问题和致甲状腺肿问题。1.碘缺乏(1)地方性甲状腺肿和地克病流行于缺碘严重地区。缺碘不严重或新病区、轻病区一般没有地克病。非甲状腺肿流行区，至今尚没有人报道过有典型的地克病发生。地克病流行区，饮水碘含量常1µgL，当地居民包括地甲病及地克病病人24h尿碘常25µg，甚至接近于零。该病区甲状腺肿发生率多40%，男女患病率接近，而且成年结节型甲状腺肿较多。以上说明缺碘严重地区，流行时间较长及老病区才出现地克病。有个别严重地甲病流行区，没有或很少地克病，原因待查。(2)地克病常有不同程度的甲状腺肿大。国外统计约占50%～85%，国内贵州省河坝乡地克病病人有甲状腺肿大者占30%，河北省承德市郊区占40%，内蒙古赤峰县徐家窝铺村占29%。此外，地克病病人的母亲有甲状腺肿也很多，承德市近郊调查结果，母亲患甲状腺肿率为71%，这些都能说明地克病与地方性甲状腺肿的关系密切。(3)地克病病人碘代谢基本上与地甲病病人相同，但前者程度较严重而已，如尿碘均低，甲状腺摄131Ⅰ率呈“碘饥饿曲线”，甲状腺对131Ⅰ的清除率均增高，而血清T4可维持或降低(地克病者下降更明显)。TSH正常或升高(地克病升高更明显)，而T3可维持正常或有代偿性升高。(4)动物实验证明，用缺碘饲料喂养妊娠动物，出生后的幼小动物可出现脑生长发育滞后等类似人类地克病表现。1976年Hay等在大鼠实验研究中，他观察了母体碘缺乏时对子宫内胎鼠大脑发育的影响，缺碘动物大脑重量低，脑细胞明显缩小，且血清T3含量亦低，有甲状腺功能低下表现。近年来国内许多学者从事动物实验研究，他们已在大鼠、小鼠中较成功地复制出低碘性地克病动物模型，观察到脑发育滞后，动物学习能力低下，生长发育明显障碍，而且垂体，甲状腺系统也有明显的甲低改变。(5)凡是地方性甲状腺肿流行区用碘盐进行防治，地克病也随之消失，即不会出现新的地克病。如欧洲阿尔卑斯山区的瑞士、德国、奥地利等，几十年前是严重地克病区，经过数十年的碘盐防治，已无新的地克病病人发生。国内承德市郊区在未供应碘盐前，几个村的地克病患病率为2%，自1962年供应碘盐后，1975年复查时未发现新的地克病病人。贵州省河坝乡防治前(1979)婴儿甲低检出为40.5%，用1∶5000碘盐防治后第1年(1980)即降至7.8%，第2年下降至1.4%，第3年，第5年已无甲低婴儿出生。上述说明，地克病基本病因是环境中碘缺乏。2.遗传因素地克病有家庭多发倾向，国内外均有大量资料报道。山西省宁武县某病区曾调查218例克汀病病人家属的克汀病史情况，家属中无克汀病者127例(59.9%)，父亲有克汀病者3例(1.5%)，母亲有克汀病者23例(10.9%)，父母均有克汀病者1例(0.5%)，兄弟姐妹有克汀病者59例(27.6%)，家属中有克汀病者总共占40.5%。其中有一村6名母亲有智力缺陷，每人生2～3名克汀病患儿。但上述情况不能认为地克病是遗传性疾病，因为遗传以外的先天后天因素在一家族中也有相似现象。1938年Wagner-Jaurig对瑞士一对年轻夫妇观察20年，在未迁入地甲病区前生育6个正常儿女，迁入病区后又生4个典型克汀病孩子，最后一次怀孕时，由于接受了甲状腺片预防治疗，生了一个健康男孩。新疆某病区有一家庭，1964年(即未用碘盐预防前)所生3个孩子全是克汀病，用碘盐预防后，又生4个孩子均发育正常。说明遗传因素在上述两个家庭中不是主要因素。近年来，国内对地克病的遗传做了多方面研究，多数学者认为该病不符合单基因显性或隐性的遗传规律，也没有发现染色体数目或形态的异常，总之，这一问题有待进一步研究。3.自身免疫问题地克病是否存在自身免疫因素，目前得到的研究资料是否定的。巴西(26例)，刚果(金)Uele地区(11例)，新几内亚(10例)克汀病患儿母亲等用鞣酸血凝法检查病人及少数家属的甲状腺球蛋白抗体，均属阴性。甘肃宁夏地区对11例病人检查血清球蛋白结果均系正常。此外严重克汀病病人常可见到甲状腺萎缩病变，在甲状腺扫描时可见到不均匀麻点状分布，有人提到是否与自身免疫有关。现在已知的抗甲状腺自家免疫抗体。除TGAb与TMAb外，尚有诱发Grave病的TSAb(甲状腺刺激素抗体)，TSAb又可分为甲状腺生长刺激抗体与甲状腺功能刺激抗体，它们可以分别造成单纯性甲状腺肿大或单纯性甲状腺功能亢进。近年Doniach提出有一种甲状腺生长抑制抗体，可能某些甲状腺萎缩的克汀病病人系由这种抗体诱发所致。尤其是黏肿型地克病的甲状腺萎缩是否与此有关值得研究。4.致甲状腺肿物质致甲状腺肿物质很多，但比较明显的是木薯，Delange等在刚果(金)3个农村对9993名居民做调查，发现其中一个村庄Ubangi与其他两个村庄，居民24h尿碘平均值相近(各为16.15µg，20µg)，但此村甲状腺肿大率高77%(其他两个村各为13%和2%)，且有克汀病，其患病率为4.7%(其他两个村均无)，探讨其原因是因为Ubangi村所食的木薯含有葡萄糖苷，在体内酶的作用下可形成硫氰化合物之故。
就诊科室：内分泌
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适用于先天性甲状腺功能减退症(克汀病)与儿童及成人的各种原因引起的甲状腺功能减退症的长期替代治疗，也可用于单纯性甲状腺肿，慢性淋巴性甲状腺炎，甲状腺癌手术后的抑制(及替代)治疗。有时可用于甲状腺功能亢
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苗医：怡渥曲靳，拉怡任早：科夭罗，卡欧，暗习凶替聋，坳瓦岁岗蛙，仰溪秀切。 中医：滋阴清热，生津止渴。用于阴虚燥热所致的消渴，以及2型糖尿病见上述证候者。
