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假性醛固酮减少症怎么办?

发病时间:不清楚

假性醛固酮减少症怎么办?

补充说明:假性醛固酮减少症怎么办?

2021-04-11 02:56

假性醛固酮减少症 综合征 呕吐 腹泻 生长发育落后 醛固酮 血管紧张素 电解质紊乱 酸中毒 食盐 碳酸氢钠 氯化钠 高血钾

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陈婧 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲

擅长:糖尿病及其并发症,痛风,骨代谢疾病,甲状腺疾病,更年期综合征

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假性醛固酮减少症是一种少见的失盐综合征,发病年龄多在于新生儿期,可于出生后数小时出现症状,表现为反复呕吐、腹泻,口感减退或消失,生长发育落后为主要症状,甚至可以表现为智力异常。有些病人则于腺炎或应用醛固酮拮抗剂才会显露症状,并随着年龄增长而可以自行缓解。如果确认为这种疾病,建议需要完善相关化验检查,如血生化、电解质、肾素-血管紧张素-醛固酮系统以及ACTH实验以及常规的X线以及B超等检查评估病情。一般这种疾病的并发症主要有生长发育落后、电解质紊乱、酸中毒以及激发的各种感染性疾病。一般这种疾病临床上主要以补充食盐为主要治疗手段,部分患儿需要运用碳酸氢钠纠正酸中毒。治疗有效的指标为患儿失盐状态纠正,可感恢复,.生长发育恢复正常。绝大多数患儿可以在2周左右时停止治疗,通过补充氯化钠,剂量为每天3-6克,可以纠正高血钾,降低血浆肾素及醛固酮水平,使临床症状得以改善。一般这种疾病如果早发现、早治疗,预后一般比较良好。

2022-09-16 13:41

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假性醛固酮减少症 (Cheek-Perry综合征)

假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry综合征,系Cheek及Perry(1958)首次报道,是一种少见的失盐综合征。目前认为本病的病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致。

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