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婴儿肝糖原累积症能活多久？
补充说明：婴儿肝糖原累积症能活多久？
2021-04-11 03:26
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任守臣 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
擅长：小儿内科疾病，神经内科疾病和新生儿疾病
提问
肝病能够活多久主要还是根据具体的病变而定。脂肪肝、酒精肝等疾病，不仅是良性疾病，而且完全可以逆转，给予积极的处理，不会影响生存期。而乙肝、丙肝、肝硬化虽然是良性病变.，但是目前无法临床根治，病变会缓慢进展，如果控制得当，患者也能获得长期生存，比如说数十年。但是如果出现消化道大出血、肝性脑病等急性并发症，也有可能在数年内出现死亡。如果出现原发性肝癌5年，生存率不足20%，也会明显影响生存期。
2022-09-05 12:00
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
