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小孩噬血细胞综合症是什么病？
补充说明：小孩噬血细胞综合症是什么病？
2019-04-11 13:25
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马艳 主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：儿童常见疾病的诊断和治疗特别是儿童抽动症、多动症、头痛、矮身材、性早熟、
提问
小孩嗜血细胞综合征是一种与急性病毒感染相关的良性噬血细胞组织细胞病。
噬血细胞综合征分为原生性和反应性，潜在的疾病可能是感染、肿瘤、免疫介导的疾病等，由于噬血细胞的增加，血细胞的破坏加速。感染性嗜血杆菌综合征是一种与急性病毒感染相关的良性噬血细胞组织细胞病，主要发生于儿童，其特征是单核-巨噬细胞增殖活跃，红细胞吞噬作用明显。大多数患者有明显的高热、肝脾肿大和淋巴结肿大，大多数患者在原发疾病治疗后能自行康复。患者贫血，白细胞明显减少，淋巴细胞分类明显增多，易见异型。
应注意饮食干净，避免肠道感染，以免导致病情复发和恶化。
2022-07-16 11:29
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高秋 副主任医师 宜兴市人民医院 三甲
擅长：对重症病毒性心肌炎、恶性心律失常、心绞痛、急性心肌梗死、主动脉夹层、晕厥待查等疑难危重疾病有较高的诊疗水平。
提问
噬血细胞综合征是因为多种原因导致的免疫功能紊乱介导的巨噬细胞异常吞噬性疾病，常表现为发热，肝脾肿大，全血细胞减少，生化指标可出现铁蛋白升高、甘油三酯升高、纤维蛋白原降低、组织或骨髓中可见吞噬细胞等。可分为原发性噬血细胞综合症、继发性噬血细胞综合症，原发性噬血细胞综合征是一种常染色体隐。性遗传疾病。继发性噬血细胞综合征可继发于感染，如病毒、细菌、真菌等微生物感染，其次在一些结缔组织病如系统性红斑狼疮中也可继发噬血细胞综合征，一些恶性肿瘤如实体肿瘤、淋巴瘤、白血病也可继发噬血细胞综合征。
2019-04-11 13:30
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
多发人群：所有人群
临床检查：血清血管紧张素转化酶 心电图 血清胰蛋白酶
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