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噬血细胞综合症重疾吗？
补充说明：噬血细胞综合症重疾吗？
2019-04-12 06:31
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
噬血细胞综合征不属于重疾。
噬血细胞综合征是一种由原发性或继发性免疫异常引起的过度炎症反应综合征，不是一种特异性疾病。根据其病因可分为原发性和继发性两类。原发性噬血细胞综合征具有明确的家族遗传或遗传缺陷，继发性噬血细胞综合征是由多种原因引起的抗原刺激，导致免疫过度激活。其主要诱因包括自身免疫性疾病、持续感染、恶性肿瘤等。会出现持续发热、肝脾肿大、淋巴结组织中的噬血现象。噬血细胞综合征预后差，病情进展快，病死率高，但部分患者经积极治疗、诱导治疗和维持治疗后可取得良好疗效。
建议患者尽早治疗，避免耽误病情。
2022-09-09 17:21
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高秋 副主任医师 宜兴市人民医院 三甲
擅长：对重症病毒性心肌炎、恶性心律失常、心绞痛、急性心肌梗死、主动脉夹层、晕厥待查等疑难危重疾病有较高的诊疗水平。
提问
噬血细胞综合症是很严重的疾病，家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以、依托泊苷及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期，另外加以鞘内注射。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情。
2019-05-06 20:24
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
多发人群：所有人群
临床检查：血清血管紧张素转化酶 心电图 血清胰蛋白酶
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