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糖原累积症Ⅰ型的治疗进展？
补充说明：糖原累积症Ⅰ型的治疗进展？
2021-04-12 11:00
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支忠继 主任医师 河北医科大学第三医院 三甲
擅长：内分泌系统常见病、多发病，糖尿病、甲状腺疾病及内分泌系统疑难杂症。
提问
你好，糖原累积型I型病症是有遗传基因疾病的危险。建议您去医院进行相关检查，要太过担心。而糖原累积型I病症根据不同的临床表现及病症呢，使用的药物和治疗时间也不同。饮食治疗可以改善代谢紊乱和长期预后，但是无法逆转部分并发症。
2022-09-05 10:33
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
