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纤毛不动综合征发病机制?
补充说明:纤毛不动综合征发病机制?
2019-04-12 14:12
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不动纤毛综合征是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病,为常染色体隐性遗传。不动纤毛综合征发病非常早,往往在新生儿或者婴儿早期发病,而出现气道阻塞、呼吸困难。由于纤毛结构缺陷以及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染、慢性支气管炎或者间质性肺炎,而导致肺不张以及支气管扩张,表现为咳嗽、咳浓痰、咯血、呼吸困难等症状。
2023-03-08 11:32
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2019-04-12 15:58
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不动纤毛综合征(Immotileciliasyndrome,ICS)是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病,为常染色体隐性遗传,包括异常Kartagener综合征及其他单基因病,发病率约1∶30000~1∶60000。 ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时,精子失去运动功能,造成不育。胚胎发育过程中,若纤毛结构异常,由于缺乏正常的纤毛摆动,将随机地发生内脏旋转;在妊娠10~15天时,内脏发生左旋转代替正常的右旋转,将引起脏器转位。
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