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佩梅病怎么引起的?

发病时间:不清楚

佩梅病怎么引起的?

补充说明:佩梅病怎么引起的?

a******W 2019-04-12 23:28

佩梅病 硬化 脑白质营养不良 性疾病 眼震 肌张力减低 共济失调 运动功能障碍 发育落后

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精选回答(1)

袁俊丽 主任医师 邯郸市第一医院 三甲

擅长:擅长脑血管病,脑炎,痴呆,多发性硬化症,周围神经病变的诊治。

提问

佩梅病又称家族性脑中叶硬化病,为一组罕见的先天性脑白质营养不良性疾病。临床表现主要为眼震、肌张力减低、共济失调及进行性运动功能障碍等。可分为经典型、先天型、中间型三种类型。病因佩梅病属于X染色体隐性遗传疾病,由含脂蛋白质缺乏,导致髓鞘合成障碍所致。临床症状眼震、肌张力低、共济失调、运动发育落后等。危害患儿表现为眼震、肌张力低、共济失调及运动发育落后等临床表现,严重影响身体健康和生长发育,且病死率极高。

2019-04-18 15:04

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眼球震颤 (眼震)

眼球震颤(nystagmus),简称眼震。是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。眼震可依病因、临床特征和有关的神经眼科情况分为二大类:①知觉缺陷型眼震(sensory defect nystagmus)如注视性眼震;②运动缺陷型眼震(motor defect nystamgus)如注视麻痹性眼震。

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