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什么是进行性脊髓性肌萎缩症?

发病时间:不清楚

什么是进行性脊髓性肌萎缩症?

补充说明:什么是进行性脊髓性肌萎缩症?

a******W 2019-04-13 07:09

进行性脊髓性肌萎缩症 肌肉 脊髓 变性 肌无力 肌萎缩 常染色体隐性遗传病 麻痹 发育 肺炎 营养不良 骨骼畸形 精神

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袁俊丽 主任医师 邯郸市第一医院 三甲

擅长:擅长脑血管病,脑炎,痴呆,多发性硬化症,周围神经病变的诊治。

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进行性脊髓性肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性,导致肌无力、肌萎缩的疾病,属于常染色体隐性遗传病,临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度,临床分为婴儿型、少年型及中间型。这个疾病的共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性、肢体近端为主的广泛性、弛缓性麻痹与肌萎缩,智力发育及感觉均正常。各型的区别是根据起病年龄、病情进展速度、肌无力程度及存活时间长短而定。至今尚无特异的有效治疗,主要.治疗措施为预防和治疗各种严重肌无力产生的并发症,比如肺炎、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题等。

2019-04-13 07:12

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进行性脊髓性肌萎缩症 (痿躄,脊肌萎缩症)

本病为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。

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