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不完全性马凡氏综合征？
补充说明：不完全性马凡氏综合征？
2019-04-14 17:07
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涂肇中 主治医师 四川省人民医院 三甲
擅长：男性不育症的显微外科治疗（西南地区首例睾丸显微取精术、显微精索静脉结扎术、显微输精管-附睾吻合术），对各种精液异常、性功能障碍、性传播疾病、前列腺疾病的治疗有较为深入的研究。
提问
马凡综合征是指马方综合征，不完全马方综合征是一种染色体显性结缔组织病。
病人的身体和肌肉会出现一定的畸形，例如肢体比较瘦，身体比较高大，上半身比较短。肌肉生长缓慢，肌肉绷紧，脊柱后凸。其次，会有心肌的脉动不完全，而且在主干的中心位置，还会有囊性的坏死。马方综合征，也称蛛指综合征，是一种以常染色体显性和家族历史为特征的遗传性的遗传性结缔组织病。该种疾病以体液、骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织为主要特征，以骨骼最为常见。拥有细长的骨头，像蜘蛛一样的手指和脚趾。
马方综合征患者应注意避免高血压，如果患者自己的血管有问题，那么高血压会增加主动脉夹层的风险，患者需要避免会导致胸部或腹部压力急剧增加的运动。
2022-11-17 12:31
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高秋 副主任医师 宜兴市人民医院 三甲
擅长：对重症病毒性心肌炎、恶性心律失常、心绞痛、急性心肌梗死、主动脉夹层、晕厥待查等疑难危重疾病有较高的诊疗水平。
提问
马凡氏综合症影响眼睛，病人最坏的结局是看不见的；骨骼侵犯，病人走在腿外，表现出“鸭步”的特点，有的人会出现“鸡胸”或“漏斗胸”，不会危及生命。但马凡综合征也会影响心脏，导致患者主动脉瘤、主动脉夹层或瓣膜功能不全，在这种情况下，可能危及生命。
2019-04-14 17:13
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胸骨向前隆起称之为鸡胸(pectuscarinatum , chickenbreast) ，鸡胸是一种常见的胸廓畸形，一般认为与遗传有关，多数人认为是肋骨和肋软骨过度生长造成的，胸骨的畸形是继发于肋骨畸形的。约占胸部畸形的6 %～22 % ,男∶女约为3∶1。临床上按照其不同的解剖形状与手术治疗方式,将鸡胸分为3 型,即船形胸( keel chest) 、球形鸽胸(pouter pigeon breast) 和单侧鸡胸(lateral breast) 。中、重度畸形者会对病儿生理及心理发育造成不良影响,应手术治疗。
