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黏多糖贮积症一型身高?
补充说明:黏多糖贮积症一型身高?
a******W 2019-04-15 03:58
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黏多糖贮积症是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异,饮食治疗主要用于有肝脏受累、易发生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生儿和儿童患者。手术治疗包括肝腺瘤切除术、部分肝切除术以及器官移植手术,器官移植包括血糖和胰岛素水平明显升高,骨髓移植或脐带血干细胞移植治疗可部分改善患者症状,身体发育到得改善,但手术不能预防肝腺瘤的发生,器官移植并发症多,死亡风险高。
2019-04-15 04:04
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出,发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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