发病时间：不清楚
肌营养不良最后时期
补充说明：肌营养不良最后时期
2019-04-15 05:11
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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
肌营养不良最后时期一般是死于呼吸衰竭。
肌营养不良是一组遗传性肌肉疾病，由于基因缺陷导致肌肉无力和萎缩，是一种常染色体隐性遗传病，分为杜氏进行性肌营养不良和面肩肱型肌营养不良。患者主要表现为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力、萎缩，以及不同程度的肢体活动障碍。患者在发病初期通常会出现走路缓慢、容易摔倒的症状，随着病情的发展，会出现呼吸困难、心律失常等症状，最后导致呼吸衰竭而死亡。
患者可以在医生的指导下使用维生素E、辅酶Q10等药物进行治疗，也可以通过呼吸机辅助呼吸，改善呼吸困难的症状。
2023-07-23 02:49
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李德渊 副主任医师 四川大学华西第二医院 三甲
擅长：儿童呼吸系统疾病，儿童感染性疾病，新生儿疾病，如发热、咳嗽、呕吐、腹泻、厌食等。专注于儿童呼吸系统疾病，如支气管炎、肺炎、儿童喘息，慢性咳嗽、过敏性疾病等诊治。
提问
儿童咳嗽通常情况下能喝蜂蜜水。
因为蜂蜜水具有止咳润肺之功效，咳嗽通常是呼吸道感染，过敏性鼻炎等原因造成。呼吸道感染主要是病毒或细菌侵入到人体的呼吸道，使呼吸道黏膜发生急性的炎症性改变。过敏性鼻炎又称为变应性鼻炎，通常是鼻腔暴露在过敏原的环境下，刺激免疫系统产生反应，造成的鼻黏膜非感染性炎性疾病。建议给予磷酸奥司他韦胶囊、头孢呋辛酯片、左氧氟沙星片等药物进行治疗，可以有效地控制病情。
保持环境安静，经常开窗通风，使室内空气清新循环，必要时使用加湿器增加空气湿度。经常让孩子改变姿势，或在医生的指导下拍拍孩子的背部，这有助于排痰。注意休息，劳逸结合，保证孩子有充足的睡眠。适当的户外活动和加强锻炼可以提高儿童的抗病能力，适当食用高蛋白和高热量食物，以保持足够的能量，促进身体恢复。多吃富含维生素的新鲜水果和蔬菜，有助于提高身体免疫力。避免辛辣、甜味和咸味食物，以免加重咳嗽和其他不适少吃油腻食物。避免增加身体负担，影响疗效避免食用可疑或明显过敏的食物，以防止对身体产生不良影响并加重疾病。保持温暖以防止儿童感冒，注意远离异味，如烹饪时让儿童远离油烟。在污染严重的天气，应该尽量减少户外活动。如果出去，应该戴口罩。注意个人卫生，经常洗澡、换衣服，勤洗手。积极治疗可能引起咳嗽的原发性疾病，如肺炎，哮喘等，过敏儿童在日常生活中应避免接触过敏原。
2019-07-10 09:03
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呼吸衰竭是由于各种原因引起的肺通气或换气功能严重障碍，以致不能进行有效的气体交换，导致缺氧伴（或不伴）二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。呼吸衰竭是呼吸生理研究的重要部分，是呼吸系统疾病死亡的重要原因，也是呼吸衰竭监护室（RUCU）建立各种类型机械呼吸装置和呼吸生理功能仪哭的应用，使治疗取得显著疗效。呼吸衰竭单靠临床难以确诊主要依靠动脉血气分析做诊断。
症状起因：一、病因呼吸衰竭的病因从多，任何能损呼吸功能的因素都可导致衰竭，为便于临床工作，将病因为以下三大类，即呼吸道梗阻，肺实质病变及呼吸泵异常。1、呼吸道梗阻本型根据发生部位又为两类：1.上呼吸道梗阻：上呼吸道指喉以上部分，包括鼻、咽、喉三部分。在整个呼吸解剖死腔中，上呼吸道约占一半，呼吸道阻力的45%来自鼻与咽，上气道阻塞可导致阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。喉是发生梗阻的重要部位，常见因有感染，异物，痉挛，外伤，肿瘤，先天畸形等。2.慢性阻塞性肺疾患：包括慢性支气管炎、肺气肿及部分哮喘等，气道阻塞不断进展，成为老年人慢性呼吸衰竭的主要病因，且常由于某些诱发因素的影响导致急性呼吸衰竭，使病情加重。2、肺实质病变1）.一般性肺实质疾患，包括各种肺部感染，肺炎，肺水肿，肺脓肿，肺栓塞，肺间质病变，肺血管病及各种原因导致肺实质损伤，2）.急性呼吸窘迫综合征；包括新生儿呼吸窘迫综合征及成人型呼吸窘迫综合症。3）.呼吸泵的异常包括从呼吸中枢、脊髓到呼吸中枢，产生缺氧或二氧化碳潴留，甚至呼吸骤停。3.周围神经传导系统及呼吸肌疾患急性感染性多发性神经根炎，脊髓灰质炎，肌萎缩侧索硬化症，颈椎外伤，重症肌无力，进行性肌营养不良，抗胆碱酯酶药物中毒、低钾血症性麻痹等都可使胸廓扩张和收缩人失去动力，削弱通气量，引起呼吸衰竭。4.胸廓疾患：外伤、手术创伤，畸形或胸膜粘连增厚，大量胸腔积液，气胸等影响胸廓活动和肺脏扩张，导致肺泡通气减少和（或）吸入气体分布不匀，减损通气和换气功能。二、机理1、通气不足在正常情况下，总肺泡通气量约需4Lmin，才能维持正常的肺泡-毛细血管和二氧化碳分压差，使氧和二氧化碳进行有效交换。肺泡通气量不足，肺泡氧分压下降，二氧化碳分压增加，肺泡-毛细血管分压差减少即诱发呼吸衰竭。2、通气血流比例失调有效气体交换除要求足够肺泡通气量外，还有赖于肺泡通气和血流在数量上的协调匹配，正常两者的比值约为0.8左右，肺泡是的基本单位，因此单个肺泡的通气血流比值保持0.8，才能发挥肺脏的最大换气效率。病理情况下，通气血流比值低于0.8的肺部分，部分血液就不能充分摄氧和排出二氧化碳而进入动脉，造成生理性静动脉分流；通气血流比值高于0.8的肺泡，则进入肺泡的部分气体不能与血液进行充分换气，形成无效通气或称“死腔”效应，通气血流比例失调的主要后果是缺氧。3、弥散障碍氧和二氧化碳通透肺泡膜的能力相差很大，氧的弥散力仅为二氧化碳的120，故在病理情况下，弥散障碍主要影响氧的交换，产生单纯缺氧。近年研究证明，通气比例失调的数以千计变在病理变化损害弥漫功能之前。4、氧耗量氧耗量增加是呼吸功能不足时加重缺氧的原因之一，发热、寒战，呼吸困难和抽搐等都能增高耗氧量，氧耗量增加；肺泡氧分压而下降。正常人运动时氧耗量增加可借提高气量以防止缺氧的发生，若有通气功能障碍，肺泡氧分压不能提搞，缺氧亦难缓解。
就诊科室：呼吸
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绝经后和老年性骨质疏松；慢性肾功能衰竭病人的肾性骨营养不良；手术后甲状旁腺功能低下；维生素D依赖性佝偻病；自发性甲状旁腺功能低下；低血磷性维生素D抵抗型佝偻病；假性甲状旁腺功能低下。
