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戈谢病出现钙化说明什么?
补充说明:戈谢病出现钙化说明什么?
2021-04-15 05:57
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精选回答(1)
你好,根据您现在的这种情况,多考虑是一种免疫系统和血液内科的一种疾病,这种钙化多考虑疾病的一个进展过程。建议您现在这种情况要到专业的血液内科和免疫科是诊断明确以后,可以选择脾脏的切除来治疗这种比较罕见的疾病,要在医生的判定下才能进行。
2022-09-16 13:42
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戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。