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戈谢病出现钙化说明什么?

发病时间:不清楚

戈谢病出现钙化说明什么?

补充说明:戈谢病出现钙化说明什么?

2021-04-15 05:57

戈谢病 钙化

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陈婧 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲

擅长:糖尿病及其并发症,痛风,骨代谢疾病,甲状腺疾病,更年期综合征

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你好,根据您现在的这种情况,多考虑是一种免疫系统和血液内科的一种疾病,这种钙化多考虑疾病的一个进展过程。建议您现在这种情况要到专业的血液内科和免疫科是诊断明确以后,可以选择脾脏的切除来治疗这种比较罕见的疾病,要在医生的判定下才能进行。

2022-09-16 13:42

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戈谢病 (家族性脾性贫血,脑甙病,脑苷脂网状内皮细胞病,葡萄糖脑酰胺沉)

戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。

  • 多发人群:先天遗传患者

  • 临床检查:脑电图  肝功能  酶学检查  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约10000--50000

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