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镰状细胞贫血的治疗?

发病时间:不清楚

镰状细胞贫血的治疗?

补充说明:镰状细胞贫血的治疗?

a******W 2019-04-15 08:59

镰状细胞贫血 谷氨酸 缬氨酸 溶血性贫血 疼痛 缺氧 脱水 疟疾

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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲

擅长:再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病

提问

镰状细胞贫血是一种常染色体显性血红蛋白( Hb )疾病。谷氨酸是β-肽链中的第六个氨基酸,被缬氨酸取代,形成镰状血红蛋白( HbS ),取代正常Hb(HbA )。临床表现包括慢性溶血性贫血、易感染和反复疼痛危机,导致慢性缺血引起器官和组织损伤。目前,受影响个体的基因组成没有明确的变化,因此病因治疗毫无意义。治疗的目的是防止缺氧、脱水和感染。检查疟原虫和抗疟疾治疗,以减轻症状。

2019-04-15 09:15

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镰状细胞贫血 (镰状细胞性贫血)

镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变,正常基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上,血红蛋白S病有3种主要形式:①纯合子状态,即镰状细胞贫血;②杂合子状态,即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态,包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下,HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形,成为镰刀状,故名。

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