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镰状细胞发病原因
补充说明:镰状细胞发病原因
2019-04-15 10:05
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
镰状细胞发病原因一般是因为遗传因素导致的。
镰状细胞贫血症是一种常染色体显性遗传性血红蛋白病,主要是由于血红蛋白的β珠蛋白链第6位的谷氨酸被缬氨酸所代替,导致血红蛋白的组成出现改变,从而引起的一种遗传性溶血性贫血。在临床上患者可能会出现头晕、乏力、心悸、气短等症状,部分患者还可能会出现黄疸、肝脾肿大等情况。如果患者出现上述症状,建议及时去医院就医,可以在医生的指导下使用羟基脲片、叶酸片等药物进行治疗,可以使患者的症状得到改善。
在日常生活中,患者要注意休息,保持充足的睡眠,避免长时间熬夜,适当吃一点富含蛋白质的食物,比如鸡蛋、牛奶、鱼肉等,有利于补充身体内所需要的营养成分,放松心情,保持积极乐观的心态。
2023-07-25 03:21
举报哈佛商学院的疾病,谷氨酸在第六β链的氨基酸是脯氨酸取代。这减少了电荷,导致它在电泳过程中比HbA更慢地向阳极移动。与脱氧HbA相比,脱氧HbS的可溶性要小得多。它形成棒状晶体聚集的半固态凝胶,使红细胞在低氧分压下形成镰刀状,使不能弯曲的红细胞扭曲变形,粘附血管内皮,堵塞小动脉和毛细血管。血管生成受阻和梗死。由于镰状细胞太弱,无法承受循环中的机械损伤,当它们进入循环时就会发生溶血。
2019-04-15 10:13
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血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病),或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血,又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。
多发人群:所有人群
临床检查:血红蛋白 血红蛋白电泳 血红蛋白热不稳定试验
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