发病时间：不清楚
不动纤毛综合征发病率？
补充说明：不动纤毛综合征发病率？
a******W 2019-04-15 10:11
不动纤毛综合征 呼吸困难 综合征 上呼吸道感染 慢性支气管炎
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精选回答(1)
杨庆玺 副主任医师 山东省泰山医院 三甲
擅长：高血压病，冠心病，心绞痛，心肌梗塞，心力衰竭，病毒性心肌炎，心律失常以及扩心病的治疗有独自见解。
提问
它是纤毛结构的遗传缺陷。主要为纤毛蛋白臂缺损或放射，导致纤毛运动异常，粘膜纤毛清除功能障碍，导致反复感染。精子尾是一种特殊的纤毛。当其结构异常时，精子失去了运动功能，导致不孕。在胚胎发育过程中，如果纤毛结构异常，由于纤毛摆动不正常，内脏旋转会随机发生。妊娠10～15天，内脏旋转代替正常的右旋转，引起内脏移位。
2019-04-15 10:19
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医生回答(1)
康同全 主治医师 三甲
提问
纤毛综合征早期发生，常发生在新生儿或婴儿早期发病、气道阻塞、呼吸困难。上呼吸道感染、慢性支气管炎或间质性肺炎由于纤毛结构缺陷和清除功能不全反复发生，导致肺不张和支气管扩张，表现为咳嗽、化痰、咯血、呼吸困难等症状。由于慢性鼻炎和鼻窦炎，鼻窦中的粘液或化脓性分泌物被保留，鼻孔化脓。
2019-04-15 10:29
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不动纤毛综合征(Immotileciliasyndrome，ICS)是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病，为常染色体隐性遗传，包括异常Kartagener综合征及其他单基因病，发病率约1∶30000～1∶60000。 ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时，精子失去运动功能，造成不育。胚胎发育过程中，若纤毛结构异常，由于缺乏正常的纤毛摆动，将随机地发生内脏旋转;在妊娠10～15天时，内脏发生左旋转代替正常的右旋转，将引起脏器转位。
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