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糖原累积症的治疗？
补充说明：糖原累积症的治疗？
2021-04-15 10:54
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精选回答(1)
陈婧 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：糖尿病及其并发症，痛风，骨代谢疾病，甲状腺疾病，更年期综合征
提问
对于您提出的问题 ，肝糖原累积症是遗传性疾病，是先天性酶缺陷造成的糖原代谢障碍性疾病。现在医学证明最好的治疗就是饮食疗法，吃玉米淀粉。 首先要保持孩子的血糖维持在正常水平，用玉米淀粉调制各种食物，并观察饮食疗效，随着年龄的增长，病情会逐渐减轻。
2022-09-15 06:40
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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