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遗传球红细胞增多症？
补充说明：遗传球红细胞增多症？
a******W 2019-04-15 11:54
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杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗，同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。
提问
遗传性球形红细胞增多症是由于基因缺陷导致红细胞膜的骨架蛋白缺陷所导致的一种遗传性的溶血性贫血有轻重的程度之分，，大部分患者都是以常染色显性遗传的方式发病；遗传性球形红细胞增多症的临床表现主要是贫血有轻重的程度之分，、黄疸和脾脏肿大，根据疾病严重程度的不同，又可分为轻型、中间型和重型三种类型。遗传几率是50%，男女一样。
2019-04-15 12:02
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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