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大疱性表皮松解症并发症有哪些?
补充说明:大疱性表皮松解症并发症有哪些?
2019-04-15 15:32
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大疱性表皮松解症(遗传性(先天性)和获得性(两种)。遗传性EB按发病部位可分为三类:1)单纯大疱性表皮松解症(s,表皮水疱);2)边缘性大疱性表皮松解(透明层有水疱);3)营养不良性大疱性表皮松解,下部致密层出现水泡。它的特点是非常脆弱的皮肤和重复水泡,由于轻微的日常摩擦。这种病不会传染。大约五万分之一的新生儿会有EB。所有种族都患有EB,男女比例相同。患有这种疾病的儿童患皮肤癌的风险非常高,目前还没有已知的有效治疗方法。
2019-04-15 17:26
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“大疱性表皮松解”(epidermolysisbullosa,EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病,随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病,内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时,基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传,异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂,转移性癌也常见。目前,对本病的研究取得显著进展,其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。
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适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作(精神运动性发作、颞叶癫癎)、单纯部分性发作(局限性发作)和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛,隐性营养不良性大疱性表皮松解(recessive dystrophic epidermolysis bullosa),发作性舞蹈手足徐动症,发作性控制障碍(包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患),肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常,对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
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清热燥湿,杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多,色黄或呈泡沫状,气味臭秽;亦可用于湿疹,手足癣(水疱型)。
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用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
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用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染(如带状疱疹,流行性乙型脑炎,白色念珠菌感染,病毒性心肌炎等);对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂(主要用于肺癌,鼻咽癌,乳腺癌,骨肉瘤等);免疫缺陷病(如湿疹,血小板减少,多次感染综合症及慢性皮肤粘膜真菌病有较好的疗效)。