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先天性厚甲症传给下一代的几率？
补充说明：先天性厚甲症传给下一代的几率？
2019-04-16 21:16
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宫晓峰 主治医师 沈阳市第七人民医院 三甲
擅长：从事皮肤科临床工作数年，对皮肤科常见疾病湿疹、体癣、带状疱疹、银屑病等有良好的经验。
提问
先天性厚甲症遗传给下一代的几率很大。先天性厚甲症是一种遗传病，属于一种罕见的染色体显性基因遗传的疾病。先天性厚甲症会影响美观和日常活动，给患者造成心理压力，形成的黏膜白斑累及喉部还会引起声嘶。本病主要采用药物治疗和手术治疗，简单有效的治疗方法是甲母质和甲床刮除术。
2022-03-09 17:53
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姚志远 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：擅长治疗真菌感染性皮肤病如甲癣(灰指甲)，手足癣，体股癣等以及性传播疾病如尖锐湿疣，生殖器疱疹，梅毒等。对银屑病(牛皮癣)，白癜风，酒糟鼻，湿疹皮炎，带状疱疹，老年瘙痒症等顽固难治性皮肤病以及对皮肤科疑难危重病例如重症药疹及天疱疮的诊治具有丰富的临床经验。此外，对皮肤肿瘤的外科手术治疗亦有丰富临床经验。
提问
你好，为常染色体显性遗传病。确实有遗传因素的。几率是比较大的。对厚甲行拔除术只能暂时缓解症状。去除甲母质无益于疗效。但甲母质和甲床刮除术为简单且有效的疗法。角化性皮损可局部应用角质溶解剂，如乳酸洗液，水杨酸和尿素制剂等。
2019-04-16 21:35
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先天性厚甲症(pachyonychiacongenita)是一种少见的甲肥厚性遗传性皮肤病，于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。 分类：通常分为四型，Ⅰ型最常见，为Jadassohn-Lewandowsky综合征;Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征;Ⅳ型又名迟发型先天性厚甲症(pachyonychia congenita tarda)。
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
苯扎氯铵溶液
用于手术前皮肤消毒，黏膜和伤口消毒。
脑蛋白水解物口服液
用于先天性脑发育不全、中枢神经系统感染、老年性痴呆、颅脑外伤后遗症、脑血管损伤后遗症等疾病。
